Ligonis prieš GSS

Ligonis 2d po operacijos

Esencialinis tremoras, taip pat žinomas kaip šeiminis tremoras, gerybinis savaiminis tremoras ar paveldimas tremoras, sukelia ritmišką skirtingų kūno dalių drebėjimą, dažniausiai rankų, galvos, balso, kojų ar liemens. Savaiminiu tremoru serga apie 4%  žmonių, kuriems 40 metų ir vyresni. Dažnai ši liga painiojama su Parkinsono liga. Tačiau, Parkinsono ligos metu drebulys atsiranda ramybėje, o esencialinio tremoro atveju – veiklos metu. Taip pat Parkinsono liga sergantys patiria kitokių simptomų, kaip – rigidiškumas, judesių suletėjimas, sunkumas vaikščiojant. Nors šiuo metu tremoras nėra pagydomas, drebulį, kuris yra ypatingai luošinantis ir nėra jokio efekto gydant vaistais, galima gydyti naudojant giliųjų branduolių stimuliaciją thalamus srityje.

Savaiminį tremorą sukelia pakitę ryšiai tarp tam tikrų galvos smegenų zonų, į kurias įeina: smegenėlės, thalamus ir pailgosios galvos smegenys. Dauguma pacientų, sergančių savaiminiu tremoru, yra jį paveldėję ir daugiau nei pusę šios ligos atvejų yra susiję su paveldėjimu. Tačiau ne kiekvienas, kuris paveldi šį geną, suserga ir ne kiekvienas sergantysis, turi šeimos narių, taip pat sergančių esencialiniu tremoru. Šis sutrikimas pakenkia ir gyvenimo kokybę, nes kasdieniniai užsiėmimai, kaip valgymas, gėrimas, šukavimasis ar rašymas yra sutrikdomi. Kadangi simptomai neretai gali būti gėdingi, daug žmonių save izoliuoja.

Yra keletas medikamentų, kurie suteikia teigiamų rezultatų 60% pacientų. Giliųjų branduolių stimuliacija gali būti labai efektyvus metodas sumažinti esecialinį tremorą.

 

Plačiau apie esencialinį tremorą

Esencialinis tremoras (savaiminis tremoras) yra neurologinis sutrikimas, kuris sukelia ritmingą drebulį. Jis gali paveikti įvairias kūno dalis, bet dažniausiai paveikia plaštakas – ypač kai atliekamas paprastas veiksmas, kaip vandens gėrimas iš stiklinės, batų užsirišimas, rašymas ar skutimasis. Savaiminis tremoras taip pat gali paveikti ir galvą, balsą, rankas bei kojas.

Nors paprastai tai nėra pavojingas sutrikimas, esencialinis tremoras gali pablogėti laikui bėgant ir kai kuriems žmonės gali tapti net luošinančiu. Jis nėra sukeliamas kitos ligos, nors kartais ir maišomas su Parkinsono liga. Esencialinis tremoras gali prasidėti ir jauname amžiuje, tačiau dažniausia prasideda sulaukus 40 metų ir vyresniems.

Priežastys

Maždaug pusę sergančiųjų savaiminiu tremoru yra paveldėję genetinę mutaciją. Ši tremoro forma vadinama šeiminiu tremoru. Šeimos, kurių vienas iš tėvų serga esencialiniu tremoru, turi 50% tikimybę susilaukti vaiko, kuris paveldės geną atsakingą už šią ligą. Tačiau žmogui, turinčiam mutaciją, liga gali ir nepasireikšti. Tačiau nėra tiksliai žinoma, kas sukelia tremorą, šios mutacijos neturintiems žmonėms.

Tyrimų rezultatai rodo, kad tam tikri pakitimai smegenų srityse gali prisidėti prie esencialinio tremoro atsiradimo.

Manoma, kad nenormalus galvos smegenų elektrinis aktyvumas thalamus srityje sukelia tremorą. Thalamus yra struktūra giliai smegenyse, kuri koordinuoja ir kontroliuoja raumenų veiklą.

Rizikos faktoriai yra giminės, ypač tėvai, sergantys esencialiniu tremoru, bei vyresnis amžius.

Simptomai

Esencialinio tremoro ženklai, bei simptomai prasideda iš lėto, laipsniškai. Pagrindinis simptomas yra periodiškai atsirandantis nevaldomas drebulys. Simptomai pablogėja judesių metu. Pradžioje dažniausiai pasireiškia plaštakose, gali pasireikšti ir vienoje plaštakoje. Gali pasireikšti balso drebėjimu. Taip pat galvos linksėjimu ar purtymu. Simptomus pasunkinti gali emocinis stresas, nuovargis, kofeinas ar aukšta temperatūra.

Dauguma žmonių painioja Parkinsono ligą su esencialiniu tremoru, bet šie sutrikimai turi keletą pagrindinių skirtumų:

  • Savaiminio tremoro metu drebulys atsiranda judesių metu, o Parkinsono ligos atveju ramybės metu.
  • Esencialinis tremoras nesukelia jokių gretutinių patologijų, o Parkinsono liga gali būti susijusi su pakitusia laikysena, sulėtėjusiais judesiai ir mažais žingsniais. Nors kartais žmonėms sergantiems esencialiniu tremoru gali pasireikšti ir kiti neurologiniai simptomai, kaip nestabili eisena ( ataksija).
  • Savaiminis tremoras dažniausiai pažeidžia plaštakas, galvą ir balsą. O Parkinsono liga dažniausiai prasideda plaštakose, vėliau paliečia kojas, smakrą ir kitas kūno dalis.

Esencialinis tremoras nėra gyvybei pavojingas sutrikimas, bet simptomai sunkėja laikui bėgant. Jeigu drebulys tampa ypač stiprus, pacientams gali būti sunku laikyti stiklinę rankose neišlaistant, normaliai valgyti, nusiskusti ar pasidažyti, kalbėti (jei pažeistas balso aparatas arba liežuvis), aiškiai rašyti.

Diagnozavimas

Norint diagnozuoti esencialinį tremorą gydytojas peržiūrės jūsų ligos istoriją, šeimos istoriją, įvertins simptomus, bei atliks objektyvų ištyrimą. Nėra specialių testų nustatyti esencialinio tremoro diagnozei. Dažniausiai ji nustatomu atmetus kitas diagnozes.

Pradžioje įvertinama paciento neurologinė būklė – sausgyslių refleksai, raumenų jėga ir tonusas, pojūčiai, laikysena ir koordinacija, eisena. Atliekami kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai atmesti – skydliaukės ligoms, metaboliniams sutrikimams, vaistų pašalinį poveikį, alkoholizmą, tam tikrų chemikalų, galinčių sukelti tremorą, nustatymui. Tam jog įvertinti patį tremorą gali reikėti atsigerti iš stiklinės, palaikyti ištiestas rankas, rašyti, piešti.

Gydymas

Kai kuriems pacientams gydymo gali ir nereikėti jeigu jų simptomai nėra sunkūs. Bet jei savaiminis tremoras trukdo atlikti kasdieninius darbus, galimi keli gydymo variantai.

  • Medikamentinis gydymas. Kai kuriems pacientams padeda gydymas β blokatoriais, kurie paprastai vartojami aukštam kraujo spaudimui gydyti. Taip pat galimas gydymas prieštraukuliniais vaistais, raminamaisiais, botulino injekcijomis.
  • Kineziterapija ir ergo terapija. Kineziterapija gali padidinti pacientų raumenų jėga, kontrolę ir koordinaciją. Ergo terapija gali padėti prisitaikyti prie savaiminio tremoro, pasiūlyti priemones palengvinančias kasdieninį gyvenimą, pavyzdžiui: sunkesnės stiklinės, riešų svoriai, storesnės ir sunkesnės rašymos priemonės.
  • Chirurginis gydymas. Giliųjų branduolių stimuliacija gali būti vienas iš gydymo pasirinkimų žmonėms, kurių tremoras yra ypatingai luošinantis ir neefektyvus medikamentinis gydymas. Šios procedūros metu, gydytojai įstato elektrodus į thalamus sritį galvos smegenyse ir sujungia juos su neurostimuliatoriumi, kuris implantuojamas po raktikauliu. Šis prietaisas siunčia neskausmingus elektrinius impulsus, kurie nutraukia elektrinius signalus, sukeliančius tremorą, thalamus Pašalinis operacijos poveikis gali pakenkti motorinę kontrolę, kalbą, pusiausvyrą, gali sukelti galvos skausmą, bei silpnumą. Tačiau giliųjų branduolių stimuliacija yra labai efektyvus sunkaus esencialinio tremoro gydymo būdas, o pašaliniai reiškiniai yra reti ir dažniausiai praeina savaime arba pakeitus stimuliatoriaus nustatymus.