Kadangi šiuo metu Lietuvoje nėra centralizuotos ITB kompensacijso tvarkos tik pavieniai ligoniai gauna kompensaciją šiam gydymui, kuris gali gerčja linkme pakeisti tiek ligonio tiek ir artimųjų gyvenimus. Raginu ligonius ir jų artimuosius kurti grupes ar organizacijas bei parodyti VLK, kad ši terapija Lietuvoje yra būtina. Mūsų sektoriuje turime nemažą patirtį neuromoduliacijos srityje ir galime suteikti kvalifikuotą pagalbą mažinant spastiškumą

 

Intratekalinė baklofeno (ITB) terapija tai gydymo metodas skirtas sunkiam spastiškumui kontroliuoti. Šios procedūros metu implantuojama infuzijos sistema, kuri tiekia tikslius Lioresal^®  (skysta baklofeno forma) kiekius į intratekalinę ertmę, kateterio ir infuzijos pompos pagalba.

ITB terapija skirta sunkiam spastiškumui gydyti. Prieš renkantis ilgalaikę ITB infuziją, pirmiausia turėtų būti ištirtas paciento atsakas į intratekalinę baklofeno dozę. Pacientams, kurių spastiškumas yra stuburo smegenų kilmės, ITB terapija rekomenduojama tuomet, kai nėra gydymo efekto vartojant oralines baklofeno formas arba esant netoleruojamiems vaisto šalutiniams poveikiams centrinei nervų sistemai. Pacientai, kuriems spastiškumas išsivystė po galvos smegenų traumos, turėtų palaukti bent metus, prieš renkantis ITB terapiją. Taip pat, ši terapija yra kontraindikuotina pacientams su padidėjusiu jautrumu baklofenui, nepakankamais antropometriniais duomenimis, kuriems infuzijos pompą reiktų implantuoti giliau nei 2,5cm. arba esant stuburo ydoms, bei infekcijoms.

Spastiškumas ir jo gydymas

Spastiškumas pasireiškia patologiškai sustiprėjusiu raumenų tonusu, kuris atsiranda dėl raumenis reguliuojančių viršutinių motorinių neuronų signalų kelių pažeidimo. Spastiškumas gali būti sukeltas centrinės nervų sistemos ligos, galvos ar stuburo smegenų traumos. Ligos galinčios sukelti spastiškumą – išsėtinė sklerozė, cerebrinis paralyžius, insultas.

Spastiškumo patofiziologija nėra visiškai aiški, bet dažniausiai jis apibūdinamas kaip motorinis sutrikimas, kurio metu didėja raumenų tonusas, priklausomai nuo ištempimo greičio. Tai yra vienas iš viršutinio motorinio neurono sindromo komponentų. Šio sutrikimo metu sustiprėja raumens ištempimo refleksas, per didelis reflekso aktyvumas verčia raumenį susitraukti, tai yra, didina jo tonusą. Kuo staigiau raumuo ištempiamas, tuo stipresnis refleksas ir didesnis raumens tonusas. Šis reiškinys padeda atskirti spastiškumą nuo kitų būklių, kurių metu atsiranda raumens hipertonusas, pavyzdžiui: distonijos arba rigidiškumo.

Sunkus spastiškumas gali turėti neigiamų įtakos funkcijai, komfortui, apsunkinti slaugą. Jis gali sukelti skeleto ir raumenų komplikacijas, sutrikdyti koordinaciją, sukelti funkcijos praradimą, skausmą ar negrįžtamą raumens sutrumpėjimą ir kontraktūras.

Sunkaus spastiškumo gydymas gali padėti:

• Pagerinti eiseną, higieną, padidinti kasdieninį aktyvumą ar palengvinti slaugą. Sumažinti spazmų dažnį, skausmą, nuovargį.
• Sumažinti raumenų tonusą, padidinti judesių amplitudę ir sąnario pozicijų skaičių.
• Pagerinti paciento mobilumą.
• Veikti išvien su kitomis terapijomis kaip kineziterapija ar ergoterapija.

Pacientams turintiems sunkų spastiškumą mobilumo pagerėjimas, palengvėjęs savęs apsitarnavimas bei savarankiškumo padidėjimas teikia reikšmingą naudą. Tą pasiekti galima tik esant reikalingam gydymui. Spastiškumą galimą gydyti atskirai nuo pirminės ligos. Kartais gali būti sunku užtikrinti pakankamą spastiškumo kontrolę. Nors fizinė reabilitacija ir oraliniai medikamentai padeda daugeliui, kai kuriems pacientams to neužtenka. Kartais pacientams pasireiškia netoleruojami pašaliniai vaistų poveikiai. Tokiems pacientams, kuriems gydymas oraliniu baklofenu nesuteikia pakankamo efekto ar pasireiškia netoleruojami pašaliniai poveikiai, galima taikyti intratekalinę baklofeno terapiją, kuri gali ženkliai sumažinti spastiškumą ir spazmus.

ITB terapija

Intratekalinė baklofeno terapijos sistema susideda iš pompos su keičiamais nustatymais, intratekalinio kateterio ir išorinio programavimo pulto. Pacientams į abdominalinę sritį chirurgiškai implantuojama pompa, kateterio galas yra įterpiamas į intratekalinę ertmę, o kitas galas sujungiamas su pompa. Po operacijos, pompa per kateterį tiekia Lioresal^® (skysta baklofeno forma) tiesiai į paciento nugaros smegenų skystį. Infuzijos pompos, kurios yra naudojamos ITB terapijoje, gali būti programuojamos neinvaziniu būdu, leidžia pasirinkti tarp skirtingų infuzijos greičių, bei kelių dozavimo būdų.

ITB terapijos metu baklofenas tiekiamas tiesiai į intratekalinę ertmę ir tokiu būdu apeinamas kraujo-smegenų barjeras, todėl reikalinga tik labai maža oralinio baklofeno dozė sukelti teigiamą gydymo efektą. Tai efektyviai sumažina pašalinius poveikius.

Trys pagrindiniai teigiami ITB terapijos efektai:

• Suteikia laipsnišką spastiškumo kontrolę bei lankstų vaisto dozavimo ir vartojimo režimą. Galimybė reguliuoti pompos nustatymus leidžia gydytojui titruoti dozę kol palengva gaunamas norimas gydymo efektas ir spastiškumo kontrolė ne tik implantavimo metu, bet ir vėliau esant poreikiui keisti dozę. Taip pat tai leidžia sukurti lankstų dozavimo režimą, pavyzdžiui, padaryti spastiškumo kontrolę didesnę naktį nei dieną.
• Ženkliai sumažina viršutinių ir apatinių galūnių spastiškumą. ITB terapija efektyvi ne tik gydant viršutinių ar apatinių galūnių spastiškumą, bet gali padėti sumažinti spastiškumą ir paskatinti funkcijos atsistatymą pacientams su tetraplegija ar diplegija.
• Terapija neturi negrįžtamų padarinių. Kai kada sunkiam spastiškumui gydyti galima taikyti destrukcines neurochirurgines operacijas. ITB terapija gali tapti alternatyva šiems metodams.

Kaip veikia ITB terapija?

Baklofenas yra slopinančio neurotransmiterio GABA  struktūrinis analogas. Manoma, jog jis veikia GABA_B  receptorių subtipą. Tačiau tikslus jo veikimo mechanizmas nėra žinomas. Manoma, kad baklofenas slopina jaudinančių neurotransmitorių išsiskyrimą įcentrinių neuronų galuose ir tokiu būdų slopina tiek monosinaptinius (sinapsė – jungtis tarp neuronų), tiek polisinaptinius refleksus stuburo smegenų lygyje, tačiau jis gali veikti ir galvos smegenyse, taip dar labiau sustiprindamas savo poveikį.

Yra įrodyta jog tiek žmonėms, tiek gyvūnams, baklofenas turi centrinę nervų sistemą slopinantį poveikį, kuris pasireiškia sedacija, mieguistumu, ataksija bei kvėpavimo ir kardiovaskulinės sistemų slopinimu.

 

ITB terapijos etapai

ITB terapijos taikymas turi tam tikrus etapus.

Spastiškumo įvertinimas

Pirmiausia gydytojas įvertina spastiškumo lygį ir sunkumą. Į įvertinimą įeina paciento apklausa, apžiūra, ištyrimas, spastiškumo lygio nustatymas. Taip pat aptariami gydymo tikslai, kuriuos pacientas, jo slaugytojas ar gydytojas norėtų pasiekti. Tuomet gydytojas sudaro tinkamą gydymo planą, o jeigu pacientui yra sunkus spastiškumas gydytojas gali rekomenduoti testą ITB terapijos veiksmingumui įvertinti, aptaria galimą testo naudą ir riziką.

ITB terapijos veiksmingumo testas

Šis testas padeda įvertinti paciento su sunkiu spastiškumu atsaką į ITB terapiją. Testas atliekamas ligoninėje. Liumbalinės punkcijos metodu pacientui į intratekalinį tarpą suleidžiamas baklofeno boliusas. Rezultatas laikomas teigiamu tuomet, kai paciento spastiškumas ženkliai sumažėja ir padidėja judesių amplitudė. Galimi ir nepageidaujami šalutiniai poveikiai: hipotonija, mieguistumas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas ir svaigimas. Kontraindikacijos testui yra infekcija ir padidėjęs paciento jautrumas oraliniam baklofenui. Pacientas testo metu turėtų būti atidžiai stebimas, tinkamai įrengtoje aplinkoje, turėtų būti paruošta gaivinimo ir gyvybės palaikymo aparatūra tam atvejui, jei pasireikštų gyvybei pavojingas šalutinis poveikis.

Pompos sistemos implantavimas

Sistemą implantuoja specialiai apmokyta neurochirurgų, anesteziologų komanda. Ši operacija paprastai užtrunka 1-2 valandas ir gali būti atlikta taikant tiek bendrinę, tiek vietinę nejautrą. Pompa implantuojama į poodžio kišenę netoli pilvo. Chirurgas kateterį įterpia į intratekalinį tarpą, praveda po oda ir sujungia su pompa. Operacijos metu gali pasitaikyti tokios komplikacijos kaip infekcija, meningitas, stuburo smegenų skysčio nutekėjimas, paralyžius, galvos skausmas. Nors operaciją atlieka chirurgų komanda, labai svarbus yra paciento priešoperacinis pasiruošimas, todėl svarbu užtikrinti bendradarbiavimą tarp chirurgų ir pacientą prižiūrinčio gydytojo.

Titravimas

Po infuzijos pompos sistemos implantavimo pacientą prižiūrintis gydytojas iš lėto titruoja baklofeno dozę iki kol pasiekiamas pageidaujamas terapinis efektas. Vėliau prižiūrintis gydytojas seka pacientą, stebi atsaką į gydymą ir, esant poreikiu, gali pakeisti dozavimą. Jeigu oraliniai medikamentai nebuvo nutraukti iki operacijos, šiuo laikotarpiu pacientas taip pat palengva ir atsargiai atpratinamas  nuo medikamentų.  Taip pat gali būti parenkami ir kiti gydymo būdai - kineziterapija ar ergoterapija.

Sekimas

Spastiškumo kontrolei užtikrinti pacientams reikia reguliariai lankytis pas prižiūrintį gydytoją. Tam kad būtų įvertintas spastiškumas, atliekami pompos papildymai vaistu, nustatymų patikra ir dozės pataisymai. Jeigu taikant ITB terapiją spastiškumas sustiprėjo, gydytojas atliks tyrimus, kurie padeda nustatyti ar tai susiję su pasikeitusia sveikatos būkle ar pompos sistema. Prižiūrintis gydytojas turėtų būti pasiruošęs spręsti problemas susijusias su ITB terapija, bei tam tikras galinčias atsirasti ūmias situacijas.

Indikacijos

Lioresal^® (skysta baklofeno forma)  indikacija yra sunkus spastiškumas. Prieš renkantis ilgalaikę ITB infuziją pirmiausia turėtų būti ištirtas paciento atsakas į intratekalinę baklofeno dozę. Pacientams, kurių spastiškumas yra stuburo smegenų kilmės, ITB terapija rekomenduojama tuomet, kai nėra gydymo efekto vartojant oralines baklofeno formas arba esant netoleruojamiems vaisto šalutiniams poveikiams centrinei nervų sistemai. Pacientai, kuriems spastiškumas išsivystė po galvos smegenų traumos, turėtų palaukti bent metus, prieš renkantis ITB terapiją. Lioresal^®  yra skirtas naudoti vienkartinai, suleidžiant testavimo dozę per stuburo kanalo kateterį ar liumbalinės punkcijos metu, ir ilgalaikiam gydymui per implantuojamų pompų sistemas, kurios tiekia Lioresal^® į intratekalinį tarpą.

Kontraindikacijos

Lioresal^® kontraindikacija yra padidėjęs jautrumas baklofenui. Taip pat šio vaisto nerekomenduojama naudoti intraveniškai, leisti į raumenį, poodį ar epiduraliai.

Kontraindikacijos infuzijos pompos implantavimui yra infekcija, nepakankami antropometriniai duomenys, stuburo ydos, taip pat šios sistemos negalima implantuoti ir tuomet, jei implanto gylis bus didesnis negu 2,5cm po oda. Pompai netinka vaistai su konservantais, vaistai kurių pH ≤3, ar vaistai, kurie yra kontraindikuotini pacientui. Pacientams turintiems toleranciją opioidams negalima naudoti  asmeninio valdymo pulto opioidų skyrimui, taip pat šio pulto negalima naudoti zikonotido skyrimui.

Pašaliniai poveikiai ir svarbi informacija

Pašaliniai poveikiai priklauso nuo ITB terapijos indikacijos, bet dažniausiai pasitaiko: hipotonija (34,7%), mieguistumas (20.9%), galvos skausmas (10.7%), konvulsijos (10.0%), galvos svaigimas (8.0%), šlapimo susilaikymas (8.0%), pykinimas (7.3%) arba parestezijos (6.7%). Gali pasitaikyti infuzijos sistemos gedimų dėl kurių sustotų vaisto tiekimas. Dozavimo/programavimo klaidos gali sukelti kliniškai reikšmingus nepakankamos dozės reiškinius arba perdozavimą. Staigus didelis perdozavimas gali būti pavojingas gyvybei bei sukelti komą. Patys dažniausi ir sunkiausi su operacija ar prietaiso defektais susiję nepageidaujami poveikiai yra kateterio pasislinkimas iš intratekalinės ertmės, kateterio lūžimas, implantavimo vietos infekcija, meningitas. Elektromagnetinė sąveika ir magnetinio rezonanso tomografija gali sužaloti pacientus, sugadinti sistemą, pakeisti pompos nustatymus, bei vaisto srovės greitį.

LABAI SVARBU ŽINOTI:

ITB terapijos saugai labai svarbu atsiminti, jog intratekalinio baklofeno negalima staiga nutraukti. Dėl staigaus baklofeno terapijos nutraukimo, nepriklausomai nuo priežastis, stebimos pasekmės: aukšta temperatūra, pakitusi sąmonės būklė, sustiprėjęs spastiškumas ir raumenų rigidiškumas. Ši būklė kai kuriais atvejais progresavo iki rabdomiolizės, daugybinio organų pažeidimo ir mirties.

Pompos infuzijos sistema turėtų būti atsargiai suprogramuota bei stebima, norint išvengti staigaus baklofeno vartojimo nutraukimo, taip pat, reikia tinkamai suplanuoti papildymus ir kitas procedūras, sekti pompos įspėjimus. Pacientai bei jais besirūpinantieji turėtų būti informuoti apie reguliarių papildymų svarbą bei kaip atpažinti pirmuosius baklofeno nutraukimo simptomus. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas didelės rizikos pacientams, pavyzdžiui: pacientams patyrusiems stuburo traumą 6 krūtinės slankstelio lygyje ir aukštesniuose lygiuose, su apsunkintu kontaktu, praeityje turėjusiems su baklofeno nutraukimu susijusių simptomų.